小兒腦性癱瘓(cerebral palsy)簡(jiǎn)稱腦癱，是出生前到生后1個(gè)月以內(nèi)各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷綜合征，主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力異常、姿勢(shì)及反射異常。并可同時(shí)伴有癲癇，智力低下，語(yǔ)言障礙，視覺(jué)及聽(tīng)覺(jué)障礙等。
每500個(gè)新生兒中，就有1個(gè)發(fā)生腦癱。全世界現(xiàn)有約1700萬(wàn)腦癱患兒。
腦癱的病因很多，既可發(fā)生于出生時(shí)，也可發(fā)生在出生前或生后新生兒期。
有時(shí)為多種因素所造成，約有1/3的病例，雖經(jīng)追查，仍未能找到病因。
多年來(lái)一直認(rèn)為腦癱的主要病因是由于早產(chǎn)、孕期感染、產(chǎn)傷、圍生期窒息及核黃疸等，但存在這些病因的患兒并非全部發(fā)生腦癱。故只能將這些因素視為有可能發(fā)生腦癱的危險(xiǎn)因素。
Vojta曾列出40余種可能發(fā)生腦癱的危險(xiǎn)因素，幾乎包括了圍生期及新生兒期所有異常情況。
近年國(guó)內(nèi)外對(duì)腦癱的發(fā)病原因進(jìn)行了許多研究。
如美國(guó)圍生協(xié)會(huì)曾對(duì)45萬(wàn)名小兒自其母妊娠期直至出生后7歲進(jìn)行了前瞻性的系統(tǒng)研究隨訪，顯示腦癱患病率為4‰活嬰，同時(shí)發(fā)現(xiàn)出生窒息并非腦癱的常見(jiàn)病因，多數(shù)高危妊娠所娩出的小兒神經(jīng)系統(tǒng)均正常。
其他國(guó)家對(duì)痙攣性腦癱進(jìn)行的病因研究也表明，僅有不到10%的腦癱患兒在分娩過(guò)程中出現(xiàn)窒息。
同時(shí)也有較多研究證明，近半數(shù)腦癱發(fā)生在存活的高危早產(chǎn)兒、低出生體重兒中。
因此，近年認(rèn)為對(duì)腦癱病因?qū)W的研究轉(zhuǎn)入胚胎發(fā)育生物學(xué)領(lǐng)域。對(duì)受孕前后與孕母相關(guān)的環(huán)境因素，遺傳因素和疾病因素如妊娠早期絨毛膜、羊膜及胎盤(pán)炎癥、雙胎等多因素的探討；對(duì)于這些因素所致的胚胎發(fā)育早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他器官的先天畸形，腦室周圍白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等多方面的研究。認(rèn)為這些胚胎早期發(fā)育中的異常很可能是造成早產(chǎn)，圍生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生兒存活者以后發(fā)生腦癱的重要基礎(chǔ)。
這些研究為腦癱發(fā)病原因及今后早期干預(yù)提供了新的途徑。
實(shí)驗(yàn)室檢查：本癥可做下述實(shí)驗(yàn)室檢查。
1.新生兒常規(guī)血尿便檢查、生化電解質(zhì)檢查。
2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗(yàn)、血清總膽紅素定量。
3.高齡產(chǎn)婦產(chǎn)前羊水基因、染色體、免疫學(xué)檢查。
其他輔助檢查：
1、腦電圖 伴驚厥發(fā)作的患兒腦電圖可見(jiàn)尖波、棘波、尖慢綜合波；部分無(wú)驚厥發(fā)作患兒亦可出現(xiàn)癲癇樣放電；個(gè)別患兒可有兩側(cè)波幅不對(duì)稱。
2、腦CT檢查 可見(jiàn)有腦萎縮、腦室周圍白質(zhì)軟化灶、多發(fā)性腦軟化灶及多囊性軟化，可伴有先天性腦穿孔畸形，透明隔發(fā)育不良、囊腫、腦室擴(kuò)大等。CT檢查幫助探討腦癱的病因。
并發(fā)癥：腦癱常伴有其他障礙，如智力低下(占30%～50%)，癲癇(25%～50%)，視力異常如斜視、弱視、眼球震顫等(50%左右)，聽(tīng)力減退(10%～15%)以及語(yǔ)言障礙，認(rèn)知和行為異常等。
預(yù)后：腦癱是先天性或后天性腦病變殘留現(xiàn)象，無(wú)有效藥物治療，早期診斷，早期干預(yù)可減輕傷殘程度。
發(fā)病機(jī)制：腦癱是一個(gè)綜合征，可以由于多種病因所引起，病理改變與病因有關(guān)。各種先天性原因所致的腦發(fā)育障礙，常有不同程度的大腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴(kuò)大，可有神經(jīng)細(xì)胞減少和膠質(zhì)細(xì)胞增生。早產(chǎn)兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血，腦室周圍白質(zhì)軟化變性，可有多個(gè)壞死或變性區(qū)及囊腔形成。經(jīng)內(nèi)囊支配肢體的神經(jīng)纖維區(qū)域(錐體束)常受累。核黃疸后遺癥可有基底節(jié)對(duì)稱的異常髓鞘形成過(guò)度，稱為大理石狀態(tài)。近年已發(fā)現(xiàn)一些腦癱伴有癲癇的小兒，其腦組織有腦溝回發(fā)育不良，細(xì)胞移行異常和灰質(zhì)異位等早期腦發(fā)育障礙。
